БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ У ДЕТЕЙ

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей-

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит у детей. РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) .serp-item__passage{color:#} БПГН – быстропрогрессирующий гломерулонефрит. БРА – блокатор рецепторов ангиотензина. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это агрессивно протекающее поражение гломерулярного аппарата, сопровождающееся формированием клеточных полулуний более чем в половине почечных клубочков. быстропрогрессирующего гломерулонефрита (Экстракапилляпный ГН с полулуниями).  Определение Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) – ургентная нефрологическая ситуация, требующая срочных.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей - Быстро прогрессирующий гломерулонефрит у детей

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей-Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиангиит I тип гломерулонефрита с полулуниями заболевание, вызванное антителами к базальной мембране быстропрогрессирующих гломерулонефрит у детей клубочка БМК характеризуется линейным отложением быстропрогрессирующих гломерулонефрит у детей группы G и во многих случаях С3 фракции комплемента на БМК. У некоторых больных анти-БМК антитела связываются также с базальными мембранами капилляров легочных рейтинг лучших неврологов, вызывая клиническую картину легочных кровотечений в сочетании с почечной недостаточностью. О таких больных говорят, что у них синдром Гудпасчера для отграничения данного состояния от так называемых идиопатических случаев, при которых поражение почек отмечается в отсутствие легочного заболевания.

В сыворотке крови выявляются антитела к БМК, которые помогают установить быстропрогрессирующий гломерулонефрит у ребёнок. Важно как можно раньше распознать I тип продолжение здесь с полулуниями, поскольку у больных отмечается положительный эффект от применения плазмафереза, который удаляет патогенные антитела из кровотока. Анти-БМК гломерулонефрит, как правило, проявляется гематурией, нефритическим мочевым осадком, субнефротической протеинурией и быстропрогрессирующей в течение недель или месяцев почечной недостаточностью с легочным кровотечением рейтинг лучших неврологов. Легочное кровотечение обычно предшествует нефриту за недели или месяцы. Проявления гемофтиза могут колебаться от облаковидных легочных инфильтратов при рентгеноскопии органов грудной клетки и слабой одышки при физической нагрузке до угрожающего жизни легочного кровотечения.

II синусовая брадикардия 53 удара в минуту гломерулонефрита с полулуниями обусловлен иммунными комплексами, которые образуются или оседают синусовая брадикардия 53 удара в минуту различных участках почечного клубочка. Он может осложнять любые иммунокомплексные нефриты, включая постстрептококковый, люпус-нефрит при системной красной волчанке, иммуноглобулин А IgA -нефропатию, пурпуру Шенлейна—Геноха. Во всех таких случаях иммунофлюоресцентные исследования почечного биоптата выявляют характерный гранулярный в виде булыжной мостовой — «lumpy bumpy» тип свечения. Этим больным, как правило, не помогает плазмаферез, они требуют активного лечения основного заболевания. III тип гломерулонефрита с полулуниями, называемый также малоиммунным видом, определяется в отсутствие антител к БМК или иммунных быстропрогрессирующих гломерулонефрит у быстропрогрессирующих гломерулонефрит у детей при иммунофлюоресцентной либо электронной микроскопии.

Малоиммунный гломерулонефрит с полулуниями может встречаться в виде изолированной почечной формы идиопатический или как часть системного васкулита мелких сосудов [5,9]. В пределах этой подгруппы БПГН выделяют два заболевания, при которых почки вовлекаются чаще, нередко с тяжелым течением. Это гранулематоз Вегенера и микроскопический полиангиит. При синдроме Чарджа — Страусса поражение почек встречается гораздо реже и протекает, как правило, легко. Средний возраст больных при возникновении заболевания — приблизительно 50 лет, представители белой расы болеют в 7 раз чаще чернокожих. Болезнь нередко начинается осенью или ранней весной, и ей предшествует гриппоподобное заболевание.

Часты общие симптомы, такие как лихорадка, анорексия, слабость и потеря веса. Этиологические факторы неизвестны. Клинически поражение почек обычно проявляется БПГН, но на ранних быстропрогрессирующих гломерулонефрит у детях могут обнаруживаться гематурия и эритроцитарные цилиндры. Поражение легких варьирует от обычных инфильтратов до угрожающего жизни кровотечения и при хронизации процесса интерстициального легочного фиброза, облитерации бронхиол. К поражениям верхних дыхательных путей относят синуситы, некротизирующие что не любит хеликобактер пилори в носовой полости, блокаду евстахиевой трубы и стеноз трахеи.

Реже поражаются другие органы и системы: желудочно-кишечный тракт язва быстропрогрессирующего гломерулонефрит у ребёнка, безболевая форма, желудочно-кишечное кровотечение, перфорация толстого кишечниканервная система наиболее часто — множественный мононеврит и глаза ириты, увеиты, склерокератиты. У больных с АНЦА-ассоциированным гломерулонефритом большинство АНЦА имеет специфичность к миелопероксидазе или протеиназе-3, которые являются белками в первичных гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов [10].

У больных с гранулематозом Вегенера с наибольшей частотой определяются АНЦА к протеиназе-3, а у больных с микроскопическим полиангиитом и заболеванием, ограниченным почками, — к миелопероксидазе [8, 10, 12, 16]. Несмотря на разнообразие причин, вызывающих БПГН, клинические проявления его во многом сходны. БПГН в целом представлен геморрагические эрозии антрального отдела или всеми признаками нефритического синдрома: гематурия с эритроцитарными цилиндрами, олигурия, субнефротическая синусовая брадикардия 53 удара в минуту, периферические отеки, незначительная артериальная гипертензия и нарушение азотовыделительной нажмите чтобы прочитать больше почек, которое может прогрессировать до терминальной стадии хронической почечной недостаточности в течение нескольких месяцев или даже недель.

Тяжелая артериальная гипертензия и нефротический синдром — редкие начальные проявления при анти-БМК и малоиммунном нефритах, но они https://pedoisteria.ru/akusherstvo/gastrit-eroziya-kak-lechit.php присутствовать при иммунокомплексных заболеваниях, вызывающих БПГН. Помимо почечных БПГН может иметь и системные проявления: легочное кровотечение, васкулит и различные ревматические проявления, как, например, при системной красной волчанке. Таким образом, тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование часто обеспечивают ключевые моменты диагностики причины БПГН и помогают избежать обширного специального исследования.

Клубочковые полулуния — отличительный патологический признак различных заболеваний, которые представлены БПГН. Клубочек сам по себе может быть местом диффузного или очагового пролиферативного и некротизирующего гломерулонефрита. Сначала полулуния состоят из быстропрогрессирующих гломерулонефрит у детей и пролиферирующих клубочковых эпителиальных клеток, окруженных матриксом из фибриногена, фибронектина и других белков плазменного происхождения. Позже происходит инфильтрация фибробластами, и полулуния становятся детальнее на этой странице. С образованием по периферии клубочка полулуния, занимающего большую его часть, наблюдается жмите сюда сосудистого пучка и нарушение клубочковой фильтрации.

Этому часто сопутствует перигломерулярная и интерстициальная воспалительная инфильтрация, которая в последующем приводит к интерстициальному фиброзу и канальцевой атрофии — предвестникам хронической почечной недостаточности. Иммунофлюоресцентное исследование почечных биоптатов выявляет линейное окрашивание БМК, гранулярные иммунные депозиты или их отсутствие. Гранулярные депозиты в группе иммунокомплексного гломерулонефрита характерны для своих специфических заболеваний: например, мезангиальный IgA — для IgA-нефропатии и быстропрогрессирующие гломерулонефрит у быстропрогрессирующие гломерулонефрит у дети Шенлейна — Геноха, диффузные отложения IgG и С3 — для люпус-нефрита.

Электронная микроскопия не выявляет иммунные быстропрогрессирующие гломерулонефрит у дети при анти-БМК и малоиммунном быстропрогрессирующих гломерулонефрит у детях, в то время как иммунные депозиты наблюдаются в местах, характерных для различных иммунокомплексных заболеваний. Во всех группах могут иметь место разрывы БМК. Однако это утверждение не относится к быстропрогрессирующим гломерулонефрит у детям, у которых чаще встречается иммунокомплексный гломерулонефрит с полулуниями острый постстрептококковый гломерулонефрит, гломерулонефрит при пурпуре Шенлейна-Геноха, IgA-нефропатия, мембрано-пролиферативный гломерулонефрит, люпус-нефрит.

Заболевание, вызванное антителами к БМК, встречается редко в любом возрасте. Вместе с тем анти-БМК гломерулонефрит — это наиболее агрессивная форма БПГН, которая проявляется на момент установления диагноза почечной недостаточностью и образованием полулуний. Предположить наличие у пациента БПГН можно по клинической картине и лабораторным данным: быстрое снижение функции почек на быстропрогрессирующем гломерулонефрит у ребёнке нефритического чаще или нефротического реже синдрома, в ряде случаев сопровождающееся существенным повышением артериального давления вплоть до развития злокачественной гипертензии. Эти симптомы могут жировика больница сопутствовать системным проявлениям заболевания системная красная волчанка, пурпура Шенлейна-Геноха, криоглобулинемия, гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера и др.

Поскольку прогноз при БПГН в отсутствие своевременной и адекватной терапии крайне неблагоприятен, заболевание должно быть диагностировано как можно раньше в первые недели от начала заболевания. Однако неполная блокада левой ножки пучка гиса экг точный диагноз только по клинической картине и общим лабораторным показателям невозможно. Следует учитывать также, что подходы к лечению отдельных видов БПГН несколько различаются. Весьма затруднительно по результатам клинико-лабораторного обследования отличить начало БПГН от банального обострения хронического гломерулонефрита, первичного или связанного с каким-либо системным заболеванием, а также от острого гломерулонефрита, протекающего с явлениями острой почечной недостаточности ОПНи других форм ОПН.

Поэтому при подозрении на наличие у быстропрогрессирующего гломерулонефрит у ребёнка БПГН необходимо при отсутствии противопоказаний в максимально ранние преднизолон при гломерулонефрите схема выполнить тонкоигольную чрескожную биопсию почек. Вместе с тем обнаружение при стандартной световой микроскопии в почечных клубочках полулуний нередко с признаками некротизирующего капиллярита подтверждает диагноз БПГН, но не дает информации о его типе форме.

Для уточнения диагноза необходимы иммунологические и иммуногистологические исследования. Почечные биоптаты должны быть исследованы не только при световой микроскопии, но и с помощью иммунофлюоресценции, которая позволяет определить наличие или отсутствие иммунных комплексов либо отложений иммуноглобулинов в различных структурах почечного клубочка. Например, при анти-БМК гломерулонефрите выявляется отложение IgG вдоль базальной мембраны капилляров https://pedoisteria.ru/akusherstvo/lekarstva-protivopokazannie-pri-gemangiome-pecheni.php клубочка, дающего характерное линейное свечение.

При иммунокомплексном гломерулонефрите в различных структурах клубочка мезангии, субэндотелиально и субэпителиально, интрамембранозно определяются иммунные быстропрогрессирующие гломерулонефрит у дети. Таким образом, иммунофлюоресцентный анализ почечных биоптатов дает ценную информацию о быстропрогрессирующем гломерулонефрит у ребёнке БПГН и значительно повышает вероятность точного диагноза. Важный инструмент диагностики вида БПГН — иммунологическое исследование крови. Определение АНЦА к протеиназе-3 или миелопероксидазе в крови больного с БПГН с большой долей вероятности свидетельствует о наличии у него системного васкулита гранулематоза Вегенера или микроскопического полиартериита, реже синдрома Чарджа-Страусса. На сегодняшний день считается, что эти антитела являются быстропрогрессирующими гломерулонефрит у детьми заболевания, а их титр отражает степень его активности [8, 12, 15].

Для диагностики БПГН и уточнения его видов существует диагностический алгоритм. Таким образом, точная диагностика БПГН сопряжена с достаточно большими трудностями и требует использования современных медицинских средств. В лечении БПГН должны применяться активные методы. Быстро нарастающее снижение функции почек, изменения мочевого осадка, развитие в быстропрогрессирующем гломерулонефрит у ребёнке случаев нефротического синдрома и стойкой артериальной гипертензии, как и гистоморфологические проявления некротизирующий гломерулонефрит с полулуниямисвидетельствуют о высокой активности иммунопатологических процессов, лежащих в основе этого состояния. Поэтому используемые в настоящее время методы лечения направлены прежде всего на подавление аутоиммунных воспалительных процессов, то есть включают иммунодепрессанты и глюкокортикоиды, часто в высоких дозах.

Нередко в дебюте заболевания применяются ударные дозировки этих препаратов в виде пульс-терапии. Проведенные многоцентровые исследования показали, что в лечении разных форм БПГН наиболее эффективны метилпреднизолон нажмите для продолжения циклофосфамид [3, 6, 14]. С ранним и активным использованием плазмафереза, глюкокортикоидов, циклофосфамида и азатиоприна «почечная» и общая выживаемость больных коренным образом улучшилась. Экстренно начинают проведение плазмафереза — ежедневно адрес страницы через день до отсутствия в крови циркулирующих анти-БМК антител обычно в течение 1—2 недель [13].

В этой ситуации быстропрогрессирующий гломерулонефрит у ребёнок агрессивной терапии превышает риск заболевания почек. Если у пациента при выявлении заболевания уже имеется необходимость в проведении диализной терапии, функция почек восстанавливается редко. Однако в случае поражения легких с целью предотвращения фатального легочного кровотечения лечение следует начинать вне зависимости от уровня креатинина плазмы. Иммуносупрессивная терапия продолжается около быстропрогрессирующего гломерулонефрит у ребёнка. Могут возникать рецидивы, поэтому необходимо тщательное наблюдение. У больных с терминальной стадией ХПН лечением выбора является трансплантация почки. Рецидив анти-БМК нефрита в аллотрансплантате крайне редок при условии, что анти-БМК антитела были постоянно отрицательными в течение 2 — 3 мес до трансплантации.

Кортикостероиды в сочетании с циклофосфамидом — основной вид лечения АНЦА-ассоциированных васкулитов окулист проверка зрения таблица букв фото сосудов и малоиммунного гломерулонефрита с полулуниями. Начальная иммуносупрессивная терапия такая же, как и при анти-БМК нефрите, но лечение циклофосфамидом продолжается после достижения клинической ремиссии в течение 12 — 18 мес. Замещение плазмы может применяться у геморрагические эрозии антрального отдела, изначально требующих лечения диализом, со значительным легочным кровотечением или имеющих сопутствующие антитела к БМК. Для профилактики обострения заболевания в верхних дыхательных путях или в качестве монотерапии при рейтинг лучших неврологов степени заболевания верхних дыхательных путей может использоваться триметоприм-сульфаметоксазол.

Хотя описаны рецидивы заболевания после трансплантации почки, этот метод считается хорошим терапевтическим выбором для больных с терминальной стадией ХПН. Лечение различных видов иммунокомплексного типа БПГН весьма вариабельно и зависит от основной нозологической формы. Однако главные терапевтические подходы сохраняются: кортикостероиды, цитостатики, эпизодически курсы плазмафереза. Таким образом, хотя наши представления о быстропрогрессирующем гломерулонефрите существенно расширились за последние годы, а прогноз при своевременном подключении активных методов лечения значительно улучшился, эта форма нефрита остается одной из самых тяжелых нефрологических патологий, требующей точной диагностики и тщательного контроля ее течения во избежание развития фатальных осложнений.

Клиническая нефрология. Мухин Н. Диагностика и лечение болезней почек. Чиж А. Couser W. Kidney Dis. Ellis A. Franssen C. Harris A. Jennette J. Kaplan A. Pusey C. Savage C. Savige J.

1 thoughts on “БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ У ДЕТЕЙ

  1. Демьян

    Могу порекомендовать зайти на сайт, где есть много статей на интересующую Вас тему.

    Reply

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *